Angioma esplénico de células litorales - Micro Enfoque
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Angioma esplénico de células litorales

14 Dic Angioma esplénico de células litorales

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Autores: Dra. Alvarez, C.; Dra. Teresa Castiglioni.

El angioma de células litorales es una proliferación  vascular benigna del bazo con rasgos histopatológicos característicos, descrita por Falk y cols. en 1991, que presumiblemente deriva de las células que revisten los sinusoides de la pulpa roja esplénica (células litorales).

Presentamos un angioma multifocal de células litorales diagnosticado en un hombre de 57 años con dolor discontinuo en hipocondrio derecho; los estudios de imagen (ecografía y TAC) mostraron múltiples lesiones esplénicas redondas e hipodensas de hasta 5 cm de diámetro. La pieza de esplenectomía mostró afectación multifocal por angioma de células litorales. Las células de revestimiento eran positivas para vimentina, CD31, CD68, y positivas focalmente con CD8. Se observó ausencia de tinción con cd34, citoqueratina y HHV8.

Los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos favorecen el diagnóstico de Angioma esplénico de células litorales. El comportamiento clínico es aparentemente benigno, pero requiere control y seguimiento.

Bibliografía:

1) Rosso R., et al. Littoral Cell Angiosarcoma of the Spleen. Case Report with Inmunohistochemical and Ultrastructural Analysis. Am J Surg Pathol 1995; 19: 1203-8.

2) Arber DA., et al. Vascular Tumors: A Histologic, Inmunophenotypic, and Virology Study. Am J Surg Pathol 1997; 21:827-35.

3) Kutok JL., et al. Splenic Vascular Tumors. Sem Diagn Pathol 2003; 20:128-39.

Microscópicamente se observa que el tumor corresponde en su mayor parte a un carcinoma de células de Hürthle, constituído por células de citoplasma amplio, granular, núcleos redondos y nucléolos prominentes; que infiltra extensamente el parénquima tiroideo y presenta focos de permeación vásculo-linfática en la periferia. Se asocia un componente de carcinoma anaplásico (indiferenciado), con células elongadas, pleomórficas; multinucleación y mitosis atípicas, alternando con focos de necrosis.

La transformación anaplásica constituye la complicación más grave de los carcinomas de tiroides bien diferenciados, que ocasiona más del 50% de las muertes por cáncer tiroideo. En la mitad de los casos existe evidencia histológica de coexistencia con un componente bien diferenciado, siendo el subtipo tumoral  más frecuente el carcinoma papilar (sincrónico o preexistente); seguido por el carcinoma folicular, el carcinoma de células de Hürthle o el carcinoma insular. El fenómeno de desdiferenciación es responsable de la mayoría de los carcinomas anaplásicos, en un porcentaje aproximado <1%.

Existen tres patrones morfológicos: fusocelular, con células gigantes o escamoso. La inmuno marcación para TTF-1 y la tiroglobulina son negativas, pero se observa positividad para CK AE1-AE3 (40-100%) y vimentina (100%).

La transformación tumoral está acompañada por un incremento en la inestabilidad genética, que se manifiesta en mayor acumulación de pérdidas alélicas y mutaciones en genes supresores de tumores (fenotipo recesivo).

También se ha demostrado mutación de BRAF en hasta el 10% de los carcinomas anaplásicos,  lo cual justifica su evaluación debido a los potenciales beneficios de una terapia anti-BRAF.

Bibliografía:

1) Ragazzi M. et al. Update on Anaplastic Thyroid Carcinoma: Morphological, Molecular, and Genetic Features of the Most Aggressive Thyroid Cancer. Int J Endocrinol 2014;2014:13

2) Hunt J. et al. Molecular Evidence of Anaplastic Transformation in Coexisting Well-Differentiated and Anaplastic Carcinomas of the Thyroid. Am J Surg Pathol. 2003 Dec; 27(12):1559-64

3) Begum S. et al. BRAF mutations in anaplastic thyroid carcinoma: implications for tumor origin, diagnosis and treatment. Mod Pathol. 2004 Nov;17(11):1359-63.

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